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知识库:什么是

主动脉弓中断

 

主动脉弓中断

指主动脉弓某个部位的管腔闭锁或者阙如,在解剖上形成主动脉弓离断,近、远侧管腔不连续,从而造成主动脉弓的两个部分之间或主动脉弓与降主动脉之间的血流中断。主动脉弓中断几乎都合并粗大的动脉导管未闭和室间隔缺损,也可合并其他心内畸形和大血管与心室连接关系的异常。合并动脉导管未闭是主动脉弓中断患儿出生后赖以生存的条件。主动脉弓中断部位以远的主动脉弓和降主动脉的血流是由右心房或/和右心室通过房间隔缺损或室间隔缺损,经动脉导管未闭提供。主动脉弓中断患儿出生后因为肺循环阻力降低,左右心室之间压力阶差增大,经室间隔缺损产生左向右分流,导致充血性心力衰竭。如果主动脉弓中断合并动脉导管未闭细小或左室流出道梗阻,可导致顽固性心力衰竭,大部分主动脉弓中断病例死于新生儿期,少部分主动脉弓中断存活者则出现肺血管继发病变,导致肺动脉高压,渐至右心衰竭。主动脉弓中断约占先天性心脏病的1%,其中80%左右的主动脉弓中断患儿在1岁内死亡,存活者病情往往较为严重。


主动脉弓中断的临床分型

A型主动脉弓中断:中断位于左锁骨下动脉的远侧。B型主动脉弓中断:中断位于左颈总动脉和左锁骨下动脉之间。C型主动脉弓中断:中断位于无名动脉和左颈总动脉之间。

 

 

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